近年来,随着血液学基础研究与临床转化的不断深化,新技术、新药物与新策略持续涌现,诊疗理念与实践路径加速迭代。为更好指导临床决策、规范诊疗流程、提升患者获益,过去一年内,国内外血液学领域相继发布或更新了多部重要指南与专家共识,涵盖白血病、淋巴瘤、浆细胞疾病、造血干细胞移植、遗传性血液病及重症管理等关键方向。
值此岁末年初之际,《肿瘤瞭望-血液时讯》特此系统梳理并汇总相关权威文件,方便大家查找参阅,以更好开展临床工作。
国内篇
急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓系白血病的一种特殊亚型,常以严重出血为首发表现,起病凶险。虽然APL的5年无病生存率已达90%以上,但在儿童APL诊断和治疗策略上仍存在诸多问题。为了推动儿童APL诊疗水平的全面提升,中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组、中华医学会儿科分会血液学组、中华医学会儿科分会肿瘤学组共同制定了基于循证医学证据的中国儿童APL诊疗指南。
指南丨中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊断与治疗指南(2025年版)
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慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的、具有特殊免疫表型的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。近年来,CLL/SLL的基础与临床研究,特别是新药治疗领域取得了巨大进展,因此相关专家对中国 CLL/SLL 的诊断与治疗指南(2022 版)进行了修订,制订了2025版指南。
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南更新
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浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)是浆细胞恶性肿瘤中侵袭性最强的类型。PCL近年来取得的治疗进展与多发性骨髓瘤(MM)仍存在显著差距。随着新型治疗策略的不断探索,这一临床难题有望获得突破。为规范我国PCL诊疗实践,提升临床医师诊治水平,中国临床肿瘤学会(CSCO)骨髓瘤专家委员会、中国抗癌协会(CACA)血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组组织国内权威专家通过多轮研讨、论证,最终形成本版专家共识。
指南概览丨浆细胞白血病诊断与治疗中国专家共识(2025年版)
(https://mp.weixin.qq.com/s/NgNjWPJ3D5U5y813B9aZog)
造血干细胞移植是治疗血液系统疾病的重要手段,主要包括自体移植和异基因造血干细胞移植两种类型。随着医学技术的进步,该技术的适应证范围不断扩大,临床应用日益广泛,因此亟须建立规范化的诊疗标准。在临床决策过程中,全面的移植前评估至关重要。为此,中国抗癌协会整体评估专业委员会联合中国抗癌协会肿瘤与微生态专业委员会和广东省预防医学会血液肿瘤防治专业委员会,共同制定本共识,旨在为造血干细胞移植临床实践规范诊断治疗管理提供依据。
专家共识丨造血干细胞移植临床实践整体评估中国专家共识(2025年版)
(https://mp.weixin.qq.com/s/WGC3yfJKLXufUM3DJuHezg)
重型再生障碍性贫血(SAA)是一种罕见但严重的骨髓衰竭疾病,亚洲人群发病率高于西方。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是唯一能治愈SAA的手段,尤其适用于年轻患者或免疫抑制治疗(IST)无效者。在中国,接受 allo-HSCT 治疗的 SAA 患者数量大幅增加,但由于中国与其他国家在临床实践方面(如供者选择、预处理方案等)的差异,移植过程中的某些方面呈现出独特且不同的特征。为应对相关的独特挑战并规范临床实践,中华医学会血液学分会制定了针对中国接受 allo-HSCT 治疗的 SAA 患者管理的循证指南,提出了 32 条建议。
中华医学会血液学分会关于重型再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植的临床实践指南
(https://mp.weixin.qq.com/s/O_eZpMb3GR0erCL2_C1Vnw)
血友病是一种Ⅹ染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,主要由凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)活性降低或缺乏所致。近年来,随着长效凝血因子产品、非因子类产品及基因治疗等治疗手段的问世,血友病已进入新型治疗时代,部分产品已在我国上市,显著改善了患者的治疗效果。为规范新型治疗方式及治疗理念下的诊疗行为,中华医学会血液学分会血栓与止血学组与中国血友病协作组共同制定了本指南。
指南丨血友病治疗中国指南(2025年版)
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地中海贫血(地贫)是一种高发的遗传性血红蛋白病,全球约有3.5亿人为地贫基因致病变异携带者,我国南方地区携带率高达10%~25%。随着技术的成熟和成本的下降,单分子实时测序在地贫防控中的应用越来越广泛,目前已积累超过50项临床研究和30万例临床应用数据。本共识基于这些循证证据,通过探讨单分子实时测序在临床地贫基因检测中的应用范围、操作流程及局限性,为临床医师、实验室人员和政策制定者提供参考和指导,助力全生命周期的地贫精准防控。
专家共识丨单分子实时测序在地中海贫血精准防控中的临床应用专家共识(2025版)
(https://mp.weixin.qq.com/s/oX4UmbXHHjmQoQ8P-klxkg)
随着新药不断问世,免疫治疗和分子靶向药物在血液系统恶性肿瘤治疗领域显现广泛的应用前景。本版专家共识依据最新国内外循证医学证据,再次组织专家们对感染的诊断、预防及治疗推荐意见进行更新,特别纳入了近期在国内上市或即将上市的抗体和小分子靶向药物,以及针对新型冠状病毒感染的药物管理意见。同时,亦参照牛津大学循证医学中心的分级标准和推荐强度,对推荐意见的格式进行了相应调整。
血液肿瘤免疫及靶向药物治疗相关性感染预防及诊治中国专家共识(2025版)
(https://mp.weixin.qq.com/s/VwQxAccBe_B6hLLOcUJylg)
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路激活为主要分子特征的克隆性血液系统肿瘤,可累及全身各器官及系统,临床表现多样。基于现有循证医学证据,结合国内临床实践经验,本共识从成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制、临床表现、诊断、治疗、疗效评估等内容进行阐述,以期为中国成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断和治疗提供专业指导意见。
专家共识丨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊疗中国专家共识(2025年版)
(https://mp.weixin.qq.com/s/tbKlmAaF0U7-unOSPGL2Hg)
血液重症病房(HCU)能早期转入并集中管理危重症患者,加强心电监测和生命支持等,有利于改善患者预后,提高诊治水平,降低医患纠纷风险。鉴于当前缺乏针对血液科危重症管理的全面共识,《血液专科重症单元的危重症患者诊疗和管理专家共识(2025年版)》应运而生,涵盖HCU建立的重要性、配置、收治标准、管理制度、治疗原则等。
指南与共识丨《血液专科重症单元危重症患者诊疗和管理专家共识(2025)》
(https://mp.weixin.qq.com/s/8tzk3Y4-c2PlmNX7FAqC2A)
国际篇
大B细胞淋巴瘤(LBCL)是一组起源于成熟B淋巴细胞的临床侵袭性恶性肿瘤,具有生物学异质性。尽管许多患者通过一线治疗可以治愈,但仍有约10%-15%的患者对一线治疗无反应(原发性难治性疾病),另有20%-30%的患者会经历复发。复发或难治性LBCL(rrLBCL)的管理是一个重要的临床挑战。2025英国血液学会指南遵循BSH的制定流程,使用了Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation(GRADE)方法来评估证据水平和推荐强度。
2025英国血液学会指南:复发难治大B细胞淋巴瘤的管理
(https://mp.weixin.qq.com/s/TuKJeP8flpol24GSvIsGyQ)
对于老年(≥55岁)急性髓系白血病 (AML) 患者,风险因素、合并症、患者目标以及治疗风险和获益均影响治疗建议。美国血液学会 (ASH)成立了一个多学科指南小组,联合麦克马斯特大学 Clarity 研究组,基于GRADE方法学,由多学科专家团队(包括患者代表)进行系统证据回顾和评估,制定循证推荐。核心目标为支持患者、临床医生和其他医疗专业人员共同决策,提供从诊断到缓解后治疗乃至临终关怀的全流程管理建议。
美国血液学会2025年新诊断老年急性髓系白血病治疗指南
(https://mp.weixin.qq.com/s/pciqnheokZAZa5AR1Tng9w)